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多学科联手52天击退罕见肾病
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全身浮肿、尿色如酱油,7岁男童命悬一线
多学科联手52天击退罕见肾病

记者 马冰璐 通讯员 彭寅 江薇薇
 

星报讯 1月7日,记者获悉,近日,7岁男孩佑佑(化名)因“双眼睑、双腿浮肿4天”被紧急送至国家儿童区域医疗中心、安徽省儿童医院(安徽省妇幼保健院)儿童肾脏科。

据佑佑妈妈回忆,孩子起初只是眼皮和腿有些肿,短短几天内情况急转直下,出现酱油色小便、尿量减少、浑身乏力等症状。

入院后,儿童肾脏科团队迅速展开救治,一边监测生命体征,一边完成各项检查。结果提示,患儿血肌酐、尿素氮显著升高,伴有肾小球源性血尿和蛋白尿,已发生急性肾功能不全,且病情进展极快。面对持续恶化的肾功能,科室当机立断启动肾脏替代治疗,通过血液净化清除体内毒素、纠正内环境紊乱,为后续诊断争取了宝贵时间。

待患儿情况稍稳定,团队为其进行了肾穿刺活检。病理结果显示:继发性IgA肾病,伴急性肾间质损伤及肾小管坏死。在主任医师邓芳的指导下,进一步补体检测确诊:非典型溶血尿毒综合征(aHUS)合并IgA肾病。aHUS是一种因补体系统异常激活导致的罕见血栓性微血管病,可急速进展至肾衰竭。确诊后,团队立即启用靶向药物依库珠单抗,抑制补体异常活化、阻断血管损伤,同时配合糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗,控制免疫炎症、保护肾功能。随后,患儿尿量逐渐增加,浮肿消退,血肌酐等指标持续好转。

历经儿童肾脏科及多学科团队52天的精心治疗与守护,患儿一步步渡过难关,病情稳步改善,最终康复出院。

邓芳提醒家长:如果孩子出现不明原因的眼睑或下肢浮肿、尿色加深(如酱油色)、尿量减少、面色苍白、乏力等情况,一定要及时就医,警惕急性肾功能不全及潜在罕见病的可能。早诊断、早治疗至关重要。

 
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